비슷한 명칭을 갖고 있지만, 두 질환은 전혀 다른 질환입니다.

폐동맥고혈압이라고 해서 고혈압의 한 종류이거나 고혈압과 유사한 질환이라고 생각하기 쉬우나, 그렇지 않습니다. 폐동맥고혈압의 원인은 정확히 밝혀져 있지 않으나, 폐고혈압의 일종으로 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 혈관에 이상이 생겨 심장에 있는 폐동맥의 혈압이 상승하여 폐 질환 및 심장 질환을 유발시킬 수 있는 치명적인 희귀난치성질환입니다.

흔히 고혈압이라고 알려진 질환은 심장에서 폐를 제외한 전신으로 혈액이 뿜어져 나가는 혈관의 혈압이 상승하는 것으로, 혈압계로 측정하는 혈압은 폐동맥 혈압과는 관계가 없습니다.

폐동맥고혈압은 인구 100만명당 4.84명이 진단 받는 희귀난치성질환입니다.

폐동맥고혈압은 2019년 기준으로 치료를 받고 있는 환자가 2,000명 이하로 전문센터에서 충분한 검사를 받고 정확하게 진단이 이루어져야 하는 질환입니다. 완치가 힘든 질환이지만 지난 20여년 간 치료법이 점진적으로 진화하고 효능에 대한 근거도 축적되고 있어 꾸준한 약제복용을 하면서 관리하는 것이 중요합니다.

특히, 조기 진단 및 치료의 시작이 생존율에 큰 영향을 미치므로, 관련 증상이 발현되면 반드시 전문의와 상담을 하여 검사를 받아야 합니다.

폐동맥고혈압 등 희귀난치성질환은 산정특례제도, 의료비지원사업, 차상위 본인부담금경감제, 의료급여제도 등을 통해 경제적 부담을 줄일 수 있으니 병원 전문의 및 의료진을 통해 지원신청을 하시기 바랍니다.